Mukowiscidoza jest najczęstszą genetycznie uwarunkowaną chorobą wrodzoną. Przewlekła choroba oskrzelowo-płucna, niewydolność ze- wnątrzwydzielnicza trzustki, zaburzenia trawienia i wchłaniania oraz postępujące wyniszczenie to najczęstszy obraz kliniczny. Pogarszający się w przebiegu choroby stan odżywienia, ma bezpośredni wpływ na częstość zakażeń, a także funkcję układu oddechowego, decyduje o jakości i długości życia. Leczenie żywieniowe jest niezbędnym elementem skojarzonej opieki medycznej i jest realizowane przez substytucję enzymami trzustkowymi, modyfikację diety oraz wczesne odżywianie nocne przez żołądkową przetokę odżywczą. W artykule przedstawiono podstawy żywienia dzieci z mukowiscidozą, zasady modyfikacji diety i leczenia żywieniowego oraz dawkowanie enzymów trzustkowych.