Wstęp. Modyfikacje dietetyczne są ważnym elementem pierwotnej i wtórnej profilaktyki chorób układu krążenia powstających na tle miażdżycy. Rodzinna hipercholesterolemia (FH) jest zaburzeniem dziedzicznym wywołanym mutacjami genu receptora LDL. Podstawowym leczeniem jest farmakoterapia, aczkolwiek powstaje pytanie, czy dzięki stosowaniu diety można uzyskać poprawę profilu lipidowego. Cel. Ocena spożycia kwasów tłuszczowych oraz ich proporcji, a także spożycia cholesterolu wśród osób z mutacją genu LDLR. Materiał i metoda. W badaniu uczestniczyło 35 osób z mutacją genu LDLR w wieku 18-50 lat, wśród których przeprowadzono 3-dniowy wywiad żywieniowy oceniający stosowaną dotychczas dietę. Wyniki. Analiza wykazała, że spożycie tłuszczu ogółem wynosiło średnio 51,7 g (± 23,7) - 30,8% udziału energii w całodziennej racji pokarmowej, NKT 15,6 g (± 9,3) i odpowiednio 8,9%, NNKT 10,6 g (±4,4)- 6,6%, EPA - 0,2 g (t 0,23), a DHA 0,47 g (± 0,52). Wnioski. Ilości NKT, NNKT i kwasów omega-3 w diecie badanych osób wykazały niewłaściwe proporcje spożycia w badanej grupie. Zastosowanie diety może przyczynić się do korzystniejszych wyników terapii u pacjentów z mutacją genu LDLR.