Vitamin K status in cystic fibrosis patients

• Autorzy: Krzyzanowska P. , Walkowiak J.

Warianty tytułu

PL

Zasoby ustrojowe witaminy K u chorych na mukowiscydoze

• Języki publikacji: EN

Abstrakty

EN

Abstract. Vitamin K belongs to the family of fat-soluble vitamins and plays an important role in hemostasis, bone metabolism and may affect cerebral sphingolipid synthesis. It is a cofactor necessary for posttranslational γ-carboxylation of glutamyl residues in selected proteins such as the osteocalcin, and procoagulation factors II, VII, IX, X. Vitamin K deficient individuals appear to have more undercarboxylated proteins, which are functionally defective. The witamin K deficiency has been frequently documented in patients with cystic fibrosis. The main possible causes of this deficiency include: fat malabsorption due to pancreatic exocrine insufficiency, cholestatic or noncholestatic liver disease, reduced production of vitamin K by colonic flora related to chronic antibiotic treatments, bowel resections and increased mucous accumulation in the bowel. CF patients are more prone to osteopenia, caused by chronic vitamin K shortage, than to coagulopathy. Despite available evidence, which strongly suggests that all CF patients are at risk for developing vitamin K deficiency, its supplementation doses have not been established. Recent recom- mendations from Europe and the UK have suggested varied doses ranging from 0.3 mg/day to 10 mg/week. Further studies, both cross sectional and longitudinal interventional, are still required to determine routine and therapeutic supplementation doses.

PL

Witamina K należy do witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, odgrywa ważną rolę w utrzymywaniu hemostazy i metabolizmie kości, może wpływać na proces syntezy sphingolipidów. Jest niezbędnym kofaktorem posttranslacyjnej γ-karboksylacji reszt glutaminowych wybranych białek takich, jak osteokalcyna i czynniki krzepnięcia krwi II, VII, IX, X. U osób z niedoborem witaminy K pojawia się więcej białek w formie niekarboksylowanej, które nie spełniają swojej funkcji biologicznej. Niedobór witaminy K został wielokrotnie udokumentowany u pacjentów z mukowiscydozą (CF). Do głównych przyczyn jej niedoboru należą: zaburzenia wchłaniania tłuszczów związane z niewydolnością zewnątrzwydzielniczą trzustki, cholestatyczne i niecholestatyczne choroby wątroby, zmniejszenie produkcji witaminy K przez jelitową florę bakteryjną spowodowane przewlekłą antybiotykoterapią, resekcją jelita cienkiego oraz zwiększonym nagromadzeniem śluzu w jelitach. Pacjenci z CF, ze względu na przewlekły niedobór witaminy K, są bardziej predysponowani do osteopenii, niż wystąpienia zaburzeń koagulologicznych. Pomimo dostępnych danych, sugerujących występowanie ryzyka niedoboru witaminy K u wszystkich pacjentów z CF, jej dawki suplementacyjne nie zostały jednoznacznie określone. Najnowsze zalecenia z Europy i Wielkiej Brytanii sugerują stosowanie różnych dawek, od 0,3 mg/dobę do 10 mg/tydzień. W celu określenia rutynowych i terapeutycznych zaleceń suplementacyjnych jest wskazane prowadzenie dalszych badań zarówno przekrojowych, jak i długofalowych interwencyjnych.

Słowa kluczowe

EN

vitamin K; cystic fibrosis; patient; human disease; osteocalcin; undercarboxylated prothrombin

• Wydawca: -
• Czasopismo: Acta Scientiarum Polonorum. Technologia Alimentaria
• Rocznik: 2010
• Tom: 09
• Numer: 4
• Opis fizyczny: p.463-467,ref.

Twórcy

autor

Krzyzanowska P.

• Poznan University of Medical Sciences, Szpitalna 27/33, 60-572 Poznan, Poland

autor

Walkowiak J.

Bibliografia

• Aris R.M., Merkel P.A., Bachrach L.K., Borowitz D.S., Boyle M.P., Elkin S.L., Guise T.A., Hardin D.S., Haworth C.S., Holick M.F., Joseph P.M., Ó’Brien K., Tullis E., Watts N.B., White T.B., 2005. Consensus statement: Guide to bone health and disease in cystic fibrosis. J. Clin. Endocrinol. Metab. 90, 1888-1896.
• Beker L.T., Ahrens R.A., Fink R.J., O’Brien M.E., Davidson K.W., Kenneth W., Sokoli L.J., Sadowski J.A., 1997. Effect of vitamin KI supplementation on vitamin K status in cystic fibrosis patients. J. Pediatr. Gastroenter. Nutr. 24, 512-517.
• Conway S.P., 2004. Vitamin K in cystic fibrosis. J. R. Soc. Med. 97, 48-51.
• Corrigan J.J., Taussig L.M., Beckerman R., Wagener J.S., 1981. Factor II (prothrombin) coagulant activity and immunoreactive protein: detection of vitamin K deficiency and liver disease in patients with cystic fibrosis. J. Pediatr. 99, 254-257.
• Cystic Fibrosis Trust Nutrition Work Working Group. 2002. Nutritional management of cystic fibrosis. Cystic Fibrosis Trust London,
• Drury D., Grey V.L., Ferland G., Gundberg C., Larry C.L., 2008. Efficacy of high dose phylloquinone in correcting vitamin K deficiency in cystic fibrosis. J. Cyst. Fibros. 7, 457-459.
• Durie P.R., 1994. Vitamin K and the management of patients with cystic fibrosis. Can. Med. Assoc. J. 151,933-936.
• Fewtrell M.S., Benden C., Williams J.E., Chomtho S., Ginty F., Nigdikar S.V., Jaffe A,, 2008. Undercarboxylated osteocalcin and bone mass in 8-12 year old children with cystic fibrosis. J. Cyst. Fibros. 7, 307-312.
• Hahn T.J., Squires A.E., Halstead L.R., Strominger D.B., 1979. Reduced serum 25-hydroxyvita- min D concentration and disordered mineral metabolism in patients with cystic fibrosis. J. Pediatr. 94, 38-42.
• Hecker T.M., Aris R.M., 2004. Management of osteoporosis in adults with cystic fibrosis. Drugs 64, 133-147.
• Hoom van J.H.L., Hendriks J.J.E., Vermeer C., Forget P., 2003. Vitamin K supplementation in cystic fibrosis. Arch. Dis. Child. 88, 974-975.
• Kalkwarf H.J., Khoury J.C., Bean J., Elliot J.G., 2004. Vitamin K, bone tumover, and bone mass in girls. Am. J. Clin. Nutr. 80, 1075-1080.
• Kalnins D., Durie P.R., Pencharz P., 2007. Nutritional management of cystic fibrosis patients. Curr. Opin. Clin. Nutr. Metab. Care 10, 348-354.
• Mager D.R., McGee P.L., Furuya K.N., Roberts E.A., 2006. Prevalence of vitamin K deficiency in children with mild to moderate chronic liver disease. J. Pediatr. Gastroenter. Nutr. 42, 71-76.
• McPhail G.L., 2010. Coagulation disorder as a presentation of cystic fibrosis. J. Emerg. Med. 38, 320-322.
• Mischler E.H., Chesney P.J., Chesney R.W., Mazess R.B., 1979. Demineralization in cystic fibrosis detected by direct photon absorptiometry. Am. J. Dis. Child. 133, 632-635.
• Montalembert de M., Lenoir G., Saint-Raymond A., Rey J., Lefrere J-J., 1992. Increased PIVKA- II concentrations in patients with cystic fibrosis. J. Clin. Pathol. 45, 180-181.
• Mosler K., Rries R., Vermeer C., Saupe J., Schmitz T., Schuster A., 2003. Assessment of vitamin K deficiency in CF - how much sophistication is useful. J. Cyst. Fibros. 2, 91-96.
• Nicolaidou P., Stavrinadis I., Loukou I., Papadopoulou A., Georgouli H., Douros K., Priftis K.N., Gourgiotis D., Matsinos Y.G., Doudounakis S., 2006. The effect of vitamin K supplementation on biochemical markers of bone formation in children and adolescents with cystic fibrosis. Eur. J. Pediatr. 165, 540-545.
• Rashid M., Durie P., Andrew M., Kalnins D., Shin J., Corey M., Tullis E., Pencharz P.B., 1999. Prevalence of vitamin K deficiency in cystic fibrosis. Am. J. Clin. Nutr. 70, 378-382.
• Schurgers L.J., Teunissen K.J.F., Hamulayak K., Knapen M.H.J., Vik H., Vermeer C., 2007. Vitamin K-containing dietary supplements: comparison of synthetic vitamin K1 and natto-derived menaquinone -7. Blood 109, 3279-3283.
• Shearer M.J., 2009. Vitamin K in parenteral nutrition. Gastroenterology 137, S105-S118.
• Shwachman H., 1960. Therapy of cystic fibrosis of the pancreas. Pediatrics 25, 155-163.
• Sinaasappel M., Stern M., Littlewood J., Wolfe S., Steinkamp G., Heijerman H.G., Robberecht E., Döring G., 2002. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European consensus. J. Cyst. Fibros. 1, 51-75.
• Torstenson O.L., Humphrey G.B., Edson J.R., Warwick W.J.,'1970. Cystic fibrosis presenting with severe haemorrhage due to vitamin K malabsorption: A report of three cases. Pediatrics 45, 857-861.
• Urquhart D.S., Fitzpatrick M., Cope J., Jaffe A., 2007. Vitamin K prescribing pattems and bone health surveillance in UK children with cystic fibrosis. J. Hum. Nutr. Diet. 20, 605-610.
• Verghese T., Beverley D., 2003. Vitamin K deficient bleeding in cystic fibrosis. Arch. Dis. Child. 88, 553-555.
• Walters T.R., Koch H.F., 1972. Haemorrhagic diathesis and cystic fibrosis in infancy. Am. J. Dis. Child. 124, 641-642.
• Weber P., 2001. Vitamin K and bone health. Nutrition 17, 880-887.
• Wilson D.C., Rashid M., Durie P.R., Tsang A., Kalnins D., Andrew M., Corey M., Shin J., Tullis E., Pencharz P.B., 2001. Treatment of vitamin K deficiency in cystic fibrosis: Effectiveness of a daily fat-soluble vitamin combination. J. Pediatr. 138, 851-855.