EN
Introduction. Cystic fibrosis (CF) patients are at risk of developing vitamin K. deficiency. However, there is no clinical data clearly describing vitamin K status in the youngest age group. Therefore, in the present study we aimed to assess body resources of vitamin K in children aged up to 3 years and to correlate vitamin K status with selected clinical factors. Material and methods. The study comprised 52 CF patients receiving and not receiving vitamin K supplementation. In all subjects, the concentration of the undercarboxylated prothrombin (PIVKA-II), as a marker of vitamin K deficiency, was determined. Results. PIVKA-II concentrations were pathological in 24 (46.2%) CF children, in re- maining 28 (53.8%) patients vitamin K status was found to be normal. No statistical differences in clinical parameters (Z-score for body height and weight, number of hospitalizations and sweat chloride concentrations) neither in distribution of Pseudomonas aeruginosa colonization nor in pancreatic status between selected subgroups with normal and abnormal PIVKA-II concentrations were documented. Normal vitamin K status was more frequent in patients receiving proper vitamin K supplementation (p < 0.0078). However, vitamin K deficiency appeared in 5 out of 21 patients receiving at least 2.5 mg vitamin K/week. In logistic regression model, no clinical parameter was proven to be a risk factor for vitamin K deficiency. 'Conclusion. Vitamin K deficiency is frequent in CF infants and toddlers, and may also appear in those receiving recommended supplementation. There is no strong relationship between clinical expression of the disease and vitamin K status.
PL
Wstęp. Chorzy na mukowiscydozę (ang. cystic fibrosis - CF) są szczególnie narażeni na występowanie niedoborów witaminy K. Jednakże nie ma jednoznacznych danych określających status powyższej witaminy w najmłodszej grupie wiekowej. Dlatego celem badania była ocena ustrojowych zasobów witaminy K u dzieci do 3 roku życia oraz próba korelacji statusu witaminy K z wybranymi parametrami klinicznymi. Materiał i metody. Badaniem objęto 52 pacjentów z CF suplementownych i niesuple- mentowanych witaminą K. U wszystkich chorych oceniono stężenie niekarboksylowanej protrombiny (PIVKA-II) jako markera niedoboru witaminy K. Wyniki. U 24 (46,2%) chorych na CF stwierdzono nieprawidłowe stężenia PIVKA-II, ustrojowe zasoby witaminy K były prawidłowe u pozostałych 28 (53,8%) pacjentów. Nie wykazano istotnych statystycznie różnic pomiędzy parametrami klinicznymi (standaryzowana wysokość i masa ciała, liczba hospitalizacji i stężenie chlorków w pocie, kolonizacja Pseudomonas aeruginosa, wydolność trzustki) w podgrupach z prawidłowymi i nieprawidłowymi stężeniami PIVKA-II. Prawidłowy status witaminy K stwierdzono częściej u pacjentów otrzymujących właściwą dawkę suplementacyjną (jp < 0,0078). Jednakże niedobór witaminy K pojawił się u 5 z 21 pacjentów otrzymujących przynajmniej 2,5 mg witaminy K na tydzień. W modelu regresji logistycznej, żaden z parametrów klinicznych nie okazał się czynnikiem ryzyka występowania niedoboru witaminy K. Wnioski. Niedobór witaminy K u niemowląt oraz małych dzieci z CF jest częsty i może się pojawić pomimo stosowania zalecanej suplementacji. Brak jest istotnej zależności między kliniczną ekspresją choroby a ustrojowymi zasobami witaminy K.