EN
Abstract. Cystic fibrosis (CF) was originally described as an exclusively digestive dis- ease causing early death in infants due to extreme malnutrition before any sign of respiratory illness had developed. Once the pathological etiology was established, the suggestion was logical to introduce pancreatic enzyme therapy. One of the key findings in the care for people with CF was that energy is the magic cornerstone, which should be provided by food, rich in taste and calories. The next important step was to introduce enteral feeding using nasogastric tube and subsequently via gastrostomy. The help of psychologists is also invaluable in behavioural feeding problems at any age but especially in pre-school children. Since the earliest years, fat soluble vitamins were supposed to be problematic in CF because of the fat malabsorption. Their supplementation has been introduced and nowadays new specific preparations are available. Essential fatty acids and co-3 long chain polyunsaturated fatty acids - increasingly have been demonstrated to be beneficial. Finally, feeding of newboms and infants has received the required attention. In many countries diagnosis is made at an early age thanks to systematic newboms screening. This is as efficient as the subsequent follow-up. At first stages breast-feeding should be continued. When it becomes impossible or not efficient, industry now puts a special formula (Cystilac) at our disposal, containing more energy, partially hydrolyzed protein, MCT fat, more salt, calories and vitamins, needing less enzyme substitution.
PL
Streszczenie. Mukowiscydoza początkowo została opisana jako choroba dotycząca wyłącznie przewodu pokarmowego, prowadząca do śmierci ze względu na ciężkie niedożywienie, przed pojawieniem się objawów oskrzelowo-płucnych. Logiczną konsekwencją ustalenia etiopatogenezy choroby stało się włączenie suplementacji enzymatycznej. Jednym z kluczowych zagadnień opieki na chorymi na mukowiscydozę było stwierdzenie, że magiczne znaczenie ma podaż energii, która powinna być dostarczona w smacznym i kalorycznym pożywieniu. Kolejnym istotnym krokiem było wprowadzenie żywienia dojelitowego przez zgłębnik nosowo-żołądkowy, a następnie także przez gastrostomię. Pomoc psychologiczna jest niezwykle cenna po wystąpieniu zaburzeń behawioralnych związanych z żywieniem w każdym wieku, zwłaszcza u dzieci w wieku przedszkolnym. Od najwcześniejszych lat uważano, że u chorych na mukowiscydozę występują niedobory witamin rozpuszczalnych w tłuszczach ze względu na zaburzenia trawienia i wchłaniania tłuszczów. Wprowadzono ich suplementację, obecnie dostępne są nowe swoiste preparaty witaminowe. Wykazano pozytywny wpływ niezbędnych nienasyconych kwasów tłuszczowych i ich długołańcuchowych pochodnych z rodziny co-3. W końcu położono także stosowny nacisk na żywienie noworodków i niemowląt. W wielu krajach rozpoznanie mukowiscydozy następuje bardzo wcześnie dzięki badaniu przesiewowemu noworodków. Jego skuteczność zależy od następowo wdrożonego postępowania. Początkowo należy kontynuować karmienie piersią. Kiedy staje się to niemożliwe bądź jest nieefektywne, trzeba skorzystać z dostępnych obecnie specjalnych diet przemysłowych (Cystilac). Charakteryzują się one większą gęstością energetyczną, zawierają częściowo zhydrolizowane białko, tłuszcze MCT, więcej soli i witamin. Dzięki stosowaniu takiej diety zmniejsza się zapotrzebowanie na enzymy.