Historical overview and update on nutrition in cystic fibrosis: zooming in on small

• Autorzy: Robberecht E. , De Clercq D. , Genetello M.

Warianty tytułu

PL

Przeszłość i teraźniejszość żywienia w mukowiscydozie: małe jest ważne

• Języki publikacji: EN

Abstrakty

EN

Abstract. Cystic fibrosis (CF) was originally described as an exclusively digestive dis- ease causing early death in infants due to extreme malnutrition before any sign of respiratory illness had developed. Once the pathological etiology was established, the suggestion was logical to introduce pancreatic enzyme therapy. One of the key findings in the care for people with CF was that energy is the magic cornerstone, which should be provided by food, rich in taste and calories. The next important step was to introduce enteral feeding using nasogastric tube and subsequently via gastrostomy. The help of psychologists is also invaluable in behavioural feeding problems at any age but especially in pre-school children. Since the earliest years, fat soluble vitamins were supposed to be problematic in CF because of the fat malabsorption. Their supplementation has been introduced and nowadays new specific preparations are available. Essential fatty acids and co-3 long chain polyunsaturated fatty acids - increasingly have been demonstrated to be beneficial. Finally, feeding of newboms and infants has received the required attention. In many countries diagnosis is made at an early age thanks to systematic newboms screening. This is as efficient as the subsequent follow-up. At first stages breast-feeding should be continued. When it becomes impossible or not efficient, industry now puts a special formula (Cystilac) at our disposal, containing more energy, partially hydrolyzed protein, MCT fat, more salt, calories and vitamins, needing less enzyme substitution.

PL

Streszczenie. Mukowiscydoza początkowo została opisana jako choroba dotycząca wyłącznie przewodu pokarmowego, prowadząca do śmierci ze względu na ciężkie niedożywienie, przed pojawieniem się objawów oskrzelowo-płucnych. Logiczną konsekwencją ustalenia etiopatogenezy choroby stało się włączenie suplementacji enzymatycznej. Jednym z kluczowych zagadnień opieki na chorymi na mukowiscydozę było stwierdzenie, że magiczne znaczenie ma podaż energii, która powinna być dostarczona w smacznym i kalorycznym pożywieniu. Kolejnym istotnym krokiem było wprowadzenie żywienia dojelitowego przez zgłębnik nosowo-żołądkowy, a następnie także przez gastrostomię. Pomoc psychologiczna jest niezwykle cenna po wystąpieniu zaburzeń behawioralnych związanych z żywieniem w każdym wieku, zwłaszcza u dzieci w wieku przedszkolnym. Od najwcześniejszych lat uważano, że u chorych na mukowiscydozę występują niedobory witamin rozpuszczalnych w tłuszczach ze względu na zaburzenia trawienia i wchłaniania tłuszczów. Wprowadzono ich suplementację, obecnie dostępne są nowe swoiste preparaty witaminowe. Wykazano pozytywny wpływ niezbędnych nienasyconych kwasów tłuszczowych i ich długołańcuchowych pochodnych z rodziny co-3. W końcu położono także stosowny nacisk na żywienie noworodków i niemowląt. W wielu krajach rozpoznanie mukowiscydozy następuje bardzo wcześnie dzięki badaniu przesiewowemu noworodków. Jego skuteczność zależy od następowo wdrożonego postępowania. Początkowo należy kontynuować karmienie piersią. Kiedy staje się to niemożliwe bądź jest nieefektywne, trzeba skorzystać z dostępnych obecnie specjalnych diet przemysłowych (Cystilac). Charakteryzują się one większą gęstością energetyczną, zawierają częściowo zhydrolizowane białko, tłuszcze MCT, więcej soli i witamin. Dzięki stosowaniu takiej diety zmniejsza się zapotrzebowanie na enzymy.

• Wydawca: -
• Czasopismo: Acta Scientiarum Polonorum. Technologia Alimentaria
• Rocznik: 2011
• Tom: 10
• Numer: 3
• Opis fizyczny: p.407-414,ref.

Twórcy

autor

Robberecht E.

• Department of Pediatrics and Medical Genetics, Ghent University in Gent, De Pintelaan 185, 9000 Gent, Belgium

autor

De Clercq D.

autor

Genetello M.

Bibliografia

• Anderson D.H., 1938. Cystic fibrosis of the pancreas and its relation to celiac disease. Am. J. Dis. Child. 56, 344.
• Aris R.M., Merkel P.A., Bachrach L.A., Borowitz D.S., Boyle M.P., Elkin S.L., Guise T.A., Hardin D.S., Haworth C.S., Michael F., Holick, Joseph P.M., 0’Brien K., Tullis E., Watts N.B., White T.B., 2005. Consensus statement: Guide to bone health and disease in cystic fibrosis. J. Clin. Endocrinol. Metab. 90, 3, 1888-1896.
• Maqbool A., Stallings V.A., 2008. Update on fat-soluble vitamins in cystic fibrosis. Curr. Op. Pulm. Med. 14, 6, 574-581.
• Borowitz D., Baker R.D., Stallings V., 2002. Consensus report on nutrition for pediatrie patients with cystic fibrosis. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 35, 3, 246-259.
• Bronwen R., Nash E.F., Tullis E., Pencharz P.B., Brotherwood M., Dupuis A., Stephenson A., 2010. Prevalence of dyslipidemia in adults with cystic fibrosis? JCF 9 (1), 24-28.
• Cawood A.L., Carroll M.P., Wootton S.A., Calder P.C., 2005. Is there a case for n-3 fatty acid supplementation in cystic fibrosis? Curr. Opin. Clin. Nutr. Metab. Care 8 (2), 153-159.
• Chalmers D.M., Brown R.C., Miller M.G., Ciarke P.C.N., Kelleher J., Littlewood J.M., Losowsky N.S., 1985. Influence of long-term cimetidine as an adjuvant to pancreatic enzyme therapy in cystic fibrosis. Acta Paediatr. Scand. 74, 114-117.
• Conway S., Morton A., Wolfe S., 2008. Enteral tube feeding for cystic fibrosis (review). The Cochrane Library, CD001198.
• Corey M., McLaughlin F.J., Williams M., Levison H., 1988. A comparison of survival, growth, and pulmonary function in patients with cystic fibrosis in Boston and Toronto. J. Clin. Epidemiol. 41, 583-591.
• Edenborough F.P., Borgo G., Knoop C., Lannefors L., MacKenzie W.E., Madge, Morton A.M., Oxley H.C., Touw D.J., Benham N., Johannesson N., 2008. Guidelines for the management of pregnancy in women with cystic fibrosis. JCF 7, S1-S31.
• Fitzsimmons S.C., Burkhart G.A., Borowitz D., Grand R.J., Hammerstrom T., Durie P.R., Lloyd-Still J.D., Lowenfels A.B., 1997. High-dose pancreatic-enzyme supplements and fibrosing colonopathy in children with cystic fibrosis. N. Engl. J. Med. 1, 336 (18), 1283-1289.
• Hammons A.J., Fiese B., Hall C., Kelley D., 2010. Mealtime interactions in families of a child with cystic fibrosis: A meta-analysis. J. Cyst. Fibrosis 9, 377-384.
• Hart N., Tounian P., Clement A., Boule M., Polkey M.I., Lofaso F., Fauroux B., 2004. Nutritional status is an important predictor of diaphragm strength in young patients with cystic fibrosis. Am. J. Clin. Nutr. 80 (5), 1201-1206.
• Konstan M.W., Butler S.M., Wohl M.E., Stoddard M., Matousek R., Wagener J.S., Johnson C.A., Morgan W.J., 2003. Investigators and coordinators of the epidemiologie study of cystic fibrosis: Growth and nutritional indexes in early life predict pulmonary function in cystic fibrosis. J. Pediatr. 142 (6), 624-630.
• Milla C.E., 2004. Association of nutritional status and pulmonary function in children with cystic fibrosis. Curr. Opin. Pulm. Med. 10 (6), 505-509.
• Pencharz P.B., Durie P.R., 2000. Pathogenesis of malnutrition in cystic fibrosis, and its treatment. Clin. Nutr. 19 (6), 387-394.
• Peterson M.L., Jacobs D.R., Milla J.R., C.E., 2003. Longitudinal changes in growth parameters are correlated with changes in pulmonary function in children with cystic fibrosis. Pediatrics. 112, 588-592.
• Robberecht E., Vandewalle S., Wehlou C., De Schepper J., Kaufman J., 2010. Sun rather than oral supplements determine vitamin D levels in CF. Eur. J. Clin. Nutr. http://www.nature. com/doifinder/10.1038/ejcn.2010.280.
• Sharma R., Florea V.G., Bolger A.P., Doehner W., Florea N.D., Coats A.J.S., Hodson M.E., Anker S.D., Henein M.Y., 2001. Wasting as an independent predictor of mortality in patients with cystic fibrosis. Thorax 56, 746-750.
• Shepherd R.W., Greer R.M., McNaughton S.A., Wotton M., Cleghom G.J., 2001. Energy expenditure and the body cell mass in cystic fibrosis. Nutrition 17 (1), 22-25.
• Sinaasappel M., Stern M., Littlewoodc J., Wolfe S., Steinkamp G., Heijerman H.G.M., Robberecht E., Doeringg G., 2002. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus. J. Cyst. Fibr. 1, 51-75.
• Smyth R., Walters S., 2007. Orał calorie supplements for cystic fibrosis. Cochrane Database of Systematic Reviews 2007. Issue 1. Art. No. CD000406. DOI: 10.1002/14651858.CD000 406.pub2.
• Stark L.J., Opipari-Arrigan L., Quittner A.L., Bean J., Powers S.W., 2011. The effects of an intensive behavior and nutrition intervention compared to standard of care on weight outcomes in CF. Pediatr. Pulmonol. 46 (1), 31-35.
• Steinkamp G., Wiedemann B., 2002. Relationship between nutritional status and lung function in cystic fibrosis: cross sectional and longitudinal analyses from the German CF quality assurance (CFQA) project. Thorax. 57 (7), 596-601.
• Strandvik B., 2004. Fatty acid metabolism in cystic fibrosis. New Engl. J. Med. 350, 560-569.
• White H., Wolfe S., Morton A., Conway S., Brownlee K., 2007. Nutritional intake and status in children with cystic fibrosis: Does age matter? J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 44, 116-123.

Uwagi

PL

Rekord w opracowaniu.